Oct 21, 2025 8:52 AM
Nov 14, 2025 5:31 AM

心肌疾病

病因流行

肥厚性心肌病为常染色体显性遗传病，具有遗传异质性（B对）。注：根据10版内科学，扩张型心肌病也具有遗传特性。

扩张型心肌病（C对）常有家族性发病趋势，遗传方式多为常染色体显性、少数为常染色体隐性或 X 连锁遗传。限制型心肌病（A错）属于混合性心肌病，是一组由多种不同病因引起，以心脏舒张功能降低为特点的心肌病。病毒感染和自身免疫等获得性病因也参与致病。缺血性心肌病（B错）是由于冠状动脉粥样硬化导致心肌长期缺血缺氧，引起心肌广泛纤维化，最终导致心脏收缩和舒张功能受损的一种心脏病。围生期心肌病（D错）属于获得性心肌病，指既往无心脏病病史，在妊娠晚期至产后几个月内发生的心功能降低，伴或不伴心脏扩大，需排除其他原因导致的心力衰竭。感染性心肌病（E错）一般指的是心肌炎后产生的心肌病，属于获得性心肌病。

遗传性：肥心，（扩心）
混合性：限心
获得性：病毒性心肌炎

绝大多数心脏性猝死发生在有器质性心脏病的患者。冠心病易患年龄前（35岁前），心脏性猝死的主要原因是心肌病（A对），如梗阻性肥厚型心肌病、致心律失常型右心室心肌病。此外还有离子通道病，如长QT综合征（D错）、Brugarda综合征，但不是最主要的原因。
小于35 心肌病
小于75 冠心病
大于75 高血压

疱疹性咽峡炎：柯萨奇A组 岔开腿A撒泡尿
病毒性心肌炎：柯萨奇B型 B毒
咽结合膜热：腺病毒 眼线
#风湿热 ：A组乙型溶血性链球菌
#风湿性心肌炎 是风湿热累及心脏时引发的心肌炎症，多由 A 组 β 溶血性链球菌感染后触发的免疫反应导致
#风湿性心脏病 是风湿热反复发作后累及心脏瓣膜导致的慢性心脏疾病，主要表现为心脏瓣膜狭窄或关闭不全，长期可导致心功能下降甚至心力衰竭，最常见于二尖瓣和主动脉瓣受累。

机制原理

#S₁ 的强度主要取决于心室收缩开始时二尖瓣和三尖瓣的位置及关闭速度，具体机制包括以下 3 点：

  1. 心肌收缩力增强：心肌收缩力越强，瓣膜关闭速度越快，S₁越响，常见于高热、贫血、甲状腺功能亢进等。
  2. 心室充盈减少：心室舒张末期充盈量少，瓣膜位置低，关闭时振动幅度大，如二尖瓣狭窄时左心室充盈减少。
  3. 瓣膜弹性良好：瓣膜柔韧性好，关闭时能产生明显振动，若瓣膜钙化僵硬，S₁反而会减弱。

除二尖瓣狭窄外，S₁增强还可见于以下情况：

奇脉的本质是 “吸气时左心室输出量减少”，具体通过以下 3 个环节实现，最常见于心包积液或心包填塞：

  1. 吸气时胸腔负压增大：正常吸气时胸腔压力降低，会使静脉血更易回流到右心房和右心室，导致右心回流血量增多。
  2. 心脏受压限制扩张：若存在心包积液（或心包填塞），右心因回流血量增多而扩张时，会受到心包内液体的挤压，进而推挤左心室，限制左心室的舒张和扩张。
  3. 左室输出量减少：左心室扩张受限，导致左心室充盈量不足，最终使左心室射血量减少，收缩压下降，脉搏随之减弱或消失。

奇脉最典型的病因与 “心脏受压迫” 或 “肺循环阻力异常” 相关，主要包括：

临床表现

应该是指的肥厚性心肌病吧，左心室肥厚，室间隔肥厚，继发性主动脉狭窄，且范围较主动脉狭窄广，所以是胸骨左缘三四肋间可闻及收缩期喷射样杂音。

这是室间隔肥厚导致左室流出道狭窄，收缩期由于此处血流加快压力减少吸引二尖瓣前叶向前摆动加剧了左室流出道狭窄，在此处可闻及收缩期喷射样杂音

胸骨左3～4肋间 喷射性收缩期杂音 流出道梗阻

心尖区二级收缩期杂音——主狭没有，肥心有。

主狭——在胸骨右缘第二肋间收缩期 ，是在右2，不是在左3-4。

主动脉瓣第二听诊区/室间隔听诊区
胸骨左缘第3肋间可闻及3/6收缩期杂音（提示流出道梗阻），超声检查显示室间隔：左室后壁为1.5：1，SAM（+）（肥厚型梗阻性心肌病的特征性改变），肥厚性心肌病超声心动图显示心室不对称肥厚，而无心室腔增大为其特征。周期是间隔厚度达15mm或与厚壁厚度之比≥1.3。
💥sam(SAM)征
超声心动图SAM征指的是在M型超声诊断中的一个征象，系二尖瓣前叶收缩期前向运动（A对BCDE错），指梗阻性肥厚型心肌病在收缩期CD段不是一个缓慢的上升平台，而出现一个向上（向室间隔方向）突起的异常波形，这种现象称为收缩期前向运动（SAM）。

指的是超声心动图检查中发现室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期前移，提示可能存在梗阻性肥厚型心肌病。伯努利效应
#SAM征 Systolic Anterior MotionSAM：二尖瓣前叶在收缩期前移流出到（虹吸现象）
提示流出道梗阻
机理 左室流出道狭窄，血流速度加快，流出道相对负压，吸引二尖瓣前叶及腱索前向运动, 即Venturi效应
临床意义 为肥厚型心肌病提供了一条重要的诊断依据

#Brocken-brough现象
是指在完全代偿间歇的室性期前收缩时，期前收缩后的心搏增强，心室内压上升，但同时由于收缩力增强梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降低的现象 这是肥厚型梗阻性心肌病心导管检查出现的特征性表现，故该患者的诊断为肥厚型心肌病。
Brocken-brough现象：左心室用力过猛，主动脉颗粒无收，使工作效率过犹不及
肥心就是室间隔增厚，尤其是向左，左心室流出道就在室间隔左边嘛，所以会变狭窄，现在心室又开始收缩，收缩不就变小，往里压，结果流出道那里更狭窄，流到主动脉的血就少，这时候心室压力和主动脉压差就变得很大

心肌收缩力增强，左室流出道两端压力差增大，血流速度加快，从而使二尖瓣前叶收缩期更加明显，加重流出道梗阻，最终使肥厚型梗阻性心肌病患者心输出量进一步减少，加剧临床症状。

扩心病三联征
①充血心衰。扩张性心肌病收缩功能障碍
左心衰主要收缩功能障碍
冠心病先舒张功能障碍
高心病舒张功能障碍
（欢迎补充和点赞）
其实这个可以和心肌梗死急性期不能用洋地黄相联系，同样都是心室的容量不够，提升心肌收缩能力的洋地黄根本就起不到作用，相反，扩张型的容量增大，就可以用了。
扩张性心肌病收缩功能障碍
②附壁血栓
③心律失常（尤其是束支传导阻滞多见）原来人都住在一个楼上，下紧急通知站楼下吆喝一声都知道了，现在心肌扩张，每个人都住在别墅，紧急通知不能快速下达了——传导阻滞
扩心病：年轻人顽固性心衰，一大二薄三弱四小（心腔扩大，室壁变薄，搏动减弱，二尖瓣相对关闭不全，心电图呈双峰）
主动脉狭窄最常见的并发症是心律失常

扩张型心肌病左心衰竭时表现为肺淤血，若同时发生右心衰竭，则右心室向肺动脉内射血减少，使肺内血流量减少，肺淤血（B对）减轻，患者的临床症状反而减轻。

老贺说心界向两侧扩大无非就两种一个是渗出性心包炎 无肺淤血 另一个就是扩张性心肌病 有肺淤血

#症征不符
内外科考试中的
#非正相关
#症状与体征不一致
1,胆道蛔虫症：剧烈腹痛与轻微体征不符
2肾挫伤时，血尿与病情不相关
3,急性骨萎缩时疼痛与损伤程度不一致
4血清中mg2+的含量与机体是否缺mg2+ 不相关
5泌尿系统损伤后血尿量与病情不相关
6骨巨细胞瘤的病理分级与其生物学行为以 及良恶性不完全一致
7支原体肺炎患者严重症状与轻微体征不符 、其胸部体检与肺部病变程度不一致
8支气管扩张患者咯血量与病情程度、范围 大小不一致
9急性粟粒型肺结核患者，其严重症状与轻 微体征不符， 少见呼吸困难(空洞型肺结核 多见呼吸困难)
10室性早搏的频发程度与患者的症状无相 关性
11病毒性心肌炎患者心动过速与其发热程 度不一致
体温和心率不相符——病毒性心肌炎
正常人心率为60-100之间，正常情况下，体温每上升1℃，心率会增快大约10次/分。但是病毒性心肌炎会导致明明是低烧，但是心率却异常的高的情况、
因为大多数发热和心率是相称的。体温每升高一度，心率增加10。
但是心肌炎不一样，它不是通过发热而来使心率增快，它是病毒直接攻击心脏，让心率增快。所以体温暂且不高。
12氢氯噻嗪(dth) 治疗心衰量效曲线不呈线 性
13人群中幽门螺杆菌患病率与慢性胃炎患 病率及胃癌患病率平行，但与b型胃炎患病 率不一定平行
14急性胰腺炎时， 血浆淀粉酶升高，但升 高程度与病情程度不相关
15慢性胰腺炎患者， 其重度腹痛与轻度压 痛不符
16急性肾小球肾炎的血尿程度与病情不相 关
17患者上呼吸道感染的严重程度与该患者 因此并发急性肾小球肾炎的程

诊断方法

兄弟，告诉你一个技巧，题目中描述的2级以下的杂音，提示是继发性的，意思是说有别的原因引起了瓣膜的相对性的改变，并非我瓣膜本身疾病，简单说题目中的2级杂音，可以忽略不用理

九版内科学教材数据与本题选项不符。一般认为每日饮纯酒精量超过125ml（E对ABCD错），持续10年以上，如能排除其他心脏病，应考虑酒精性心肌病。强制性戒酒4～8周，积极治疗后病情迅速改善，亦支持酒精性心肌病的诊断。WHO标准为女性>40g/d，男性>80g/d，饮酒5年以上。

病毒性心肌炎：
确诊——— 心肌活检（病毒包涵体）
心肌酶——— 肌钙蛋白+
超声
你想想，病毒性心肌炎不止可萨齐B组一种，你就会了。。主要是柯赛奇病毒B组，但不是唯一。依靠特异性的IgM抗体的疾病：钩端螺旋体病，流行性乙型脑炎，肾综合征出血热

鉴别诊断

重症心肌炎时，第一心音失去原有性质且明显减弱，第二心音也弱，S₁（第一心音）、S₂（第二心音）极相似，可形成“单音律”。当心率增快，收缩期与舒张期时限几乎相等时，可听诊到钟摆律（C对）。
#开瓣音 （九版诊断学P153）（A错）又称二尖瓣开放拍击声，常位于第二心音后0.05～0.06s，见于二尖瓣狭窄而瓣膜尚柔软时。
S₂固定分裂（九版诊断学P151）（B错）指S₂分裂不受吸气、呼气的影响，S₂分裂的两个成分时距较固定，多见于房间隔缺损。
S₁增强（九版诊断学P151）（D错）常见于二尖瓣狭窄。
P₂亢进（九版诊断学P151）（E错）常见于肺动脉高压。

看到心脏两侧扩大不是扩心病就是心包积液

心包积液和扩心病很像，但是心包积液有奇脉没有杂音但常有Beck三联征，而扩心病有杂音没有奇脉

心包积液：有奇脉，Ewart征，大量积液还会造成心脏压塞-beck三联征（颈静脉怒张，血压低、心音低弱）

心脏压塞 （心包填塞）
（短期内出现大量心包积液可引起急性心脏压塞）
临床特征为 #Beck三联征 ：低血压、心音低弱、颈静脉怒张【动脉压⬇️，心音遥远，静脉压⬆️】

心前区疼痛2小时，向左肩放射，
吸气时疼痛加重，
坐位时减轻（急性心包炎的典型胸痛特点）

#Ewart征 （又称心包积液征）。是指渗出性心包炎有大量心包积液时，在左肩胛下角可出现浊音和支气管呼吸音。
ewart征是心包积液，发展到一定程度才会心脏压塞（beck三联征）
心包积液≠心脏压塞

心包积液：烧瓶心+弓背向下+奇脉（大量积液，少量可没有奇脉）
最突出症状：呼吸困难
最特异体征：心界向两侧扩大绝对浊音
Ewart心包积液征：左肩胛下角浊音+支气管呼吸音。

积液量>200ml→心脏压塞:
Beck三连征：动脉压下降(低血压)，颈静脉怒张，心音遥远(心音低钝)。
无肺水肿（肺湿罗音）。
[一动一静一遥远，不会引起肺水肿]

Ewart 征是大量心包积液时出现的特征性肺部体征，主要表现为左肩胛下角区出现异常的支气管呼吸音和语颤增强，本质是心包积液压迫左下肺叶导致的肺部含气量减少所致。肺组织含气量减少后，其传导声音的能力增强（类似 “实变肺” 的病理状态），因此正常情况下听不到的支气管呼吸音会传导至体表，同时语音震颤也会因肺组织密度增加而增强，形成 Ewart 征。
该体征主要通过肺部听诊和触诊发现，核心特征集中在左肩胛下角区域（背部左侧第 9-11 肋间隙，肩胛下角水平）：

  1. 听诊异常：在左肩胛下角区可闻及支气管呼吸音，即类似在喉部、胸骨上窝听到的 “哈 - 哈” 样呼吸音，而非正常肺部的 “夫 - 夫” 样肺泡呼吸音。
  2. 触诊异常：该区域的语音震颤增强，即用手触摸该部位时，能更明显地感受到患者说话时的震动（正常肺部语颤分布较均匀，无局部增强）。
  3. 伴随表现：Ewart 征出现时，患者通常已存在大量心包积液的其他症状，如呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、心音遥远等。

注： #Beck三联征 ：低血压、心音低弱、颈静脉怒张

肥心病：没血可射（心肌肥厚挤的腔室没血储存）
扩心病：有血没劲射（收缩功能为主障碍）（即充血性心衰，一堆血把心的腔室挤扁，心肌也没力气，虚了射不动血）

患者青年女性，发热、咳嗽、流涕2周后热退（前驱感染症状），但又出现胸闷、心悸，心率120次/分（正常值60～100次/分），心律不齐，偶闻期前收缩。心电图：低电压，T 波低平（心肌炎ST段改变）。结合患者病史、体征及心电图表现，考虑诊断为病毒性心肌炎（C对）。

风湿性心肌炎（D错）临床表现主要有胸闷、心前区隐痛、心悸、乏力、恶心、头晕等。可见与体温不相称的心动过速、心律失常、心脏扩大，新出现的心脏杂音、心包积液及心力衰竭等。
风湿性心脏病（E错）主要表现为二尖瓣关闭不全及主动脉瓣狭窄。

并发症

治疗

心得安（普萘洛尔）为β受体拮抗剂，可改善心肌松弛，增加心室舒张期充盈时间，减少室性及室上性心动过速，为肥厚型梗阻性心肌病的首选用药。
肥心病：
首选β阻滞剂
次选CCB

肥厚型心肌病禁用：
1、洋地黄类
2、Ia与Ic类：奎尼丁，普罗帕酮（器质性禁用）
3、硝酸酯类：会使心脏血量进一步减少
硝酸酯类药物会扩张静脉
→减少回心血量，显著降低心脏前负荷
→导致左心室容积减少
→从而加重左心室流出道梗阻
→进一步降低心输出量
→可能诱发晕厥、心绞痛甚至猝死，所以禁用于肥厚梗阻性心肌病
是这样的，这里流出道梗阻强调的是流出“量”的减少，而非流出的难度，因为左心血容量少了，前负荷一降低，心脏射血的动力就更低了，从而导致了流出量进一步减少，反映为加重了流出道的梗阻。

肥厚型心肌病非药物治疗包括
手术治疗（室间隔切除术）、
酒精室间隔消融术、
起搏治疗。
DDD起搏器（A对）属于双腔起搏器，起搏的是心房及心室，感知的是自身心房及心室信号，自身心房及心室信号被感知后抑制或触发起搏器在不应期内发放一次脉冲（P211），可用于药物治疗效果差而不太适合手术或消融的患者。
射频消融术（P212）（B错）主要用于快速性心律失常的治疗。
狭窄处球囊成形术主要用于冠状动脉、脑动脉等动脉狭窄的治疗（C错）。
冠脉内旋支架术主要用于冠状动脉严重狭窄的治疗（D错）。
心肌打孔血运重建术主要用于不适合“搭桥”和血管成型手术的缺血性心脏病的治疗（E错）。

因为有SAM征，DDD调整起搏间期，改变心脏收缩顺序，从而减轻流出道梗阻

感觉是题太老了，十版射频消融也可以